Люпоидный дерматоз, также известный как экфолиативная кожная красная волчанка (ЭККВ), представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся выраженным клеточным интерфейсным дерматитом.
Заболевание обычно дебютирует в молодом возрасте – чаще всего до 10 месяцев, но иногда симптомы проявляются в период до 2,5–3 лет.

Клинические признаки включают в себя:
– Поражения кожи: Процесс начинается с появления обильной сухой перхоти (шелушения) и плотных корок, локализованных на морде, ушных раковинах и вдоль спины. Характерным признаком являются «фолликулярные слепки» – кератиновые муфты вокруг основания волоса. Со временем развивается алопеция (облысение), эритема (покраснение) и депигментация кожи. Клиническая картина разнообразна и может включать покраснения, гнойнички, узелковые высыпания и облысение, что нередко осложняется сопутствующими инфекциями.
– Системные проявления: В отличие от многих других кожных болезней, ЭККВ часто перерастает в системную форму. Собаки страдают от артралгии (болей в суставах), из-за чего начинают хромать и принимать характерную «сгорбленную» позу. Возможно развитие тяжелого поражения почек – волчаночного нефрита, который проявляется потерей белка с мочой.
– Репродуктивные нарушения: У больных особей часто фиксируется бесплодие, связанное с низким качеством спермы у кобелей и нарушениями цикла у сук.

Прогноз для жизни считается неблагоприятным. Из-за того, что болезнь плохо поддается стандартной иммуносупрессивной терапии и причиняет питомцу значительную боль (особенно при поражении суставов и почек), владельцы часто принимают решение о гуманной эвтаназии в возрасте до 3–4 лет.

Молекулярное описание
К заболеванию приводит мутация в гене UNC93B1 (c.1438C>A), расположенном у собак на 18-й хромосоме. Мутация приводит к замене аминокислоты p.Pro480Thr в С-концевом домене соответствующего белка, что частично нарушает его функцию. Интересно отметить, что полная потеря функции белка UNC93B1 у людей и мышей приводит к иммунодефициту, в то время как избирательное нарушение С-концевого домена (как у собак с ЭККВ) вызывает аутоиммунные нарушения, что подчеркивает критическую роль этого участка белка в поддержании иммунного гомеостаза.