Наследственные заболевания собак
Такое врожденное заболевание как гипомиелинизация ЦНС отличается тем, что в отличие от многих других наследственных патологий, с возрастом его симптомы ослабевают и могут даже исчезнуть вовсе. Возникает же оно очень рано: первые признаки этого нарушения можно наблюдать у щенков уже в возрасте от недели до трех. Синдром трясущихся щенков характеризуется тремором разной степени силы. Неконтролируемое дрожание головы, туловища и потеря координации заметны вскоре после рождения. Однако эти симптомы могут как быть достаточно слабыми, так и не развиваться вовсе.
Основным же признаком заболевания, которое сопровождает питомца в процессе взросления, является сильный тремор конечностей, в особенности задних. Непроизвольное дрожание придает походке щенков специфический «подпрыгивающий» характер. При этом степень выраженности такого нарушения походки у щенков-однопометников может достаточно сильно варьировать.
Как правило, усиление тремора у собак, страдающих гипомиелинизацией ЦНС, наблюдается при физических активностях или сильном эмоциональном возбуждении. Во время отдыха, в частности, во сне, тремор прекращается.
Причиной развития такого расстройства является нарушение формирования оболочки нервных окончаний. В норме нервные окончания изолированы специальной структурой ‒ миелином. Однако при врожденной гипомиелинизации ЦНС эта оболочка слишком тонкая, либо почти полностью отсутствует. Периферические нервы не страдают при данной патологии и развиваются с нормальной миелиновой оболочкой.
Несмотря на врожденный характер нарушения и его ранние проявления, прогноз для питомцев с диагностированной гипомиелинизацией ЦНС положительный. В процессе взросления миелинизация нервных отростков продолжается и постепенно симптомы этой патологии ослабевают. Как правило, к трем-четырем месяцам жизни можно наблюдать значительные улучшения в походке щенков. Сам процесс наращивания миелина может длиться до двух лет.
В результате этого тремор у собак с гипомиелинизацией ЦНС может значительно ослабевать, вплоть до полного исчезновения. В большинстве случаев тремор у собак сохраняется до конца жизни в легкой форме.
Молекулярное описание
Появление такой патологии как гипомиелинизация ЦНС у собак породы веймараннер вызвано нарушением последовательности в гене FNIP2. Мутация делеции (выпадения) аденина с позиции 880 нуклеотида приводит к образованию преждевременного стоп-кодона. Белок, синтезирующийся в этом случае, не обладает полной структурой, а следовательно, и не способен выполнять свои функции. Из-за этого нарушается процесс специализации клеток, ответственных за формирование миелиновой оболочки вокруг нервов в центральной нервной системе.
Ветеринарные рекомендации и диагностика
Диагностика данного заболевания производится при помощи КТ, МРТ и ДНК-тестирования. У щенков, имеющих ярко выраженный тремор, могут возникнуть проблемы с самостоятельным передвижением и кормлением.
Поэтому в периоды кормления рекомендуется оказывать помощь питомцу и, при необходимости, даже организовывать процесс вдали от однопометников.
Прогноз при данном заболевании благоприятный, однако вязка собак с данной патологией нежелательна.
-
Аутосомно-рецессивный характер наследования
ARMM - высокий риск развития заболевания, передаст аллель заболевания потомству
NM - нет риска развития заболевания, связанного с данной мутацией, носитель - может передать аллель заболевания потомству
NN - нет риска развития заболевания, связанного с данной мутацией, не может передать аллель заболевания потомству
M - негативный аллель гена FNIP2